Anémie falciforme

Maladie génétique héréditaire, l’anémie falciforme est également appelée la drépanocytose. Ictère, teint pâle et douleurs abdominales, anémie, sensibilité aux infections caractérisent la maladie. En effet, c’est une affection héréditaire caractérisée par une anomalie au niveau de l’hémoglobine, un des composants des globules rouges.

Anémie falciforme

définition

L’anémie falciforme une maladie génétique héréditaire également appelée la drépanocytose. En effet, c’est une maladie du sang, et particulièrement de l’hémoglobine dont le rôle est le transport de l’oxygène dans le sang. Cependant, les globules rouges sont déformés, en forme de faucilles et ont du mal à circuler et peuvent se bloquer dans les vaisseaux.

causes

L’anémie falciforme est une maladie génétique causée par une mutation du gène de l’hémoglobine. La drépanocytose est autosomale et récessive, c’est-à-dire qu’elle touche aussi bien les filles que les garçons, et elle ne se manifeste que si le patient est porteur de deux gènes de la maladie. Pour que la maladie se transmette, les parents doivent donc être tous deux porteurs du gène muté.

Symptômes

Tout d’abord, les symptômes de l’anémie falciforme peuvent varier grandement en nombre et en gravité. Cependant, les symptômes les plus courants sont liés à l’anémie et à la douleur. D’autres symptômes sont liés aux complications. De nombreuses personnes atteintes de ce trouble sont en relativement bonne santé et peuvent vivre normalement jusqu’à 50 ans et plus. Par contre, d’autres personnes développent de graves symptômes et complications, et nécessitent des hospitalisations fréquentes.

Les symptômes de l’anémie falciforme sont les suivants :

    • La pâleur.

    • Un rythme cardiaque rapide.

    • Une douleur thoracique.

    • Maux de tête.

    • La fatigue.

    • Un essoufflement.

    • Une sensation de froid dans les mains et les pieds.

En effet, les poussées de douleur dans l’abdomen ou les os des bras et des jambes, qui durent quelques heures ou plusieurs semaines, sont appelées des crises drépanocytaires. Parmi les autres symptômes on peut mentionner la fièvre et l’essoufflement. La crise peut être déclenchée par une infection, de l’exercice trop ardu, un brusque changement de la température, ou par autre chose.

Complications

Tout d’abord, es complications de l’anémie falciforme sont nombreuses. Parmi les principales, on retrouve celles-ci :

  • Lésions organiques. Le manque chronique d’oxygène endommage les nerfs ainsi que des organes comme les reins, le foie ou la rate. Ce type de problème cause parfois la mort.

  • Priapisme. Il s’agit d’érections douloureuses et prolongées qui s’expliquent par le fait que le sang s’accumule dans le pénis sans pouvoir refluer à cause des hématies falciformes. Ces érections prolongées finissent par endommager les tissus de la verge et conduisent à l’impuissance.

  • Oedèmes des mains et des pieds ou syndrome mains-pieds. Ici encore, il s’agit d’une conséquence de l’obstruction circulatoire causée par les globules rouges anormaux. C’est souvent le premier signe de la maladie chez le nourrisson et, dans bien des cas, il est associé à des crises de fièvre et des douleurs.

  • Troubles visuels. Lorsque le sang circule mal dans les minuscules vaisseaux qui entourent les yeux, cela endommage la rétine et peut donc mener à la cécité.

  • Croissance et puberté retardée, constitution frêle chez l’adulte. Ce phénomène est causé par un manque de globules rouges.

  • Accidents vasculaires cérébraux. En bloquant la circulation cérébrale, les hématies falciformes peuvent causer un accident vasculaire cérébral. Environ 10 % des enfants atteints de la maladie en ont été victimes.

  • Syndrome thoracique aigu (acute chest syndrome). Ses manifestations sont les suivantes : fièvre, toux, expectoration, douleur dans la poitrine, gêne respiratoire (dyspnée), manque d’oxygène (hypoxémie). Ce syndrome résulte d’une infection pulmonaire ou d’hématies falciformes prisonnières des poumons. Il met sérieusement en danger la vie du malade et doit être traité d’urgence.

  • Ulcères des jambes. Étant donné que le sang circule mal vers la peau, celle-ci ne peut recevoir les nutriments nécessaires. Les cellules cutanées meurent donc les unes après les autres et des plaies ouvertes apparaissent.

  • Calculs biliaires. La destruction rapide des hématies falciformes libère une substance associée à la jaunisse, la bilirubine. Or si le taux de bilirubine s’élève trop, des calculs biliaires peuvent se former. D’ailleurs, la jaunisse est l’un des symptômes associés à cette forme d’anémie.

  • Crises douloureuses. Elles se manifestent généralement aux membres, à l’abdomen, au dos ou à la poitrine, et parfois aux os. Elles sont liées au fait que les hématies falciformes bloquent la circulation sanguine dans les capillaires. Selon le cas, elles peuvent durer de quelques heures à plusieurs semaines.

  • Vulnérabilité aux infections. En effet, les infections bactériennes sont une cause importante de complication chez les enfants atteints d’anémie falciforme. C’est pourquoi des thérapies aux antibiotiques leur sont souvent administrées. Les hématies falciformes endommagent la rate, qui joue un rôle essentiel dans le contrôle des infections. Il faut craindre en particulier les infections à pneumocoque, qui sont très fréquentes et dangereuses. L’adolescent et l’adulte devraient aussi se protéger contre les infections.

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